Actualités sur les encéphalopathies spongiformes subaiguës transmissibles (maladies à prions) : dossier de synthèse

Résumé : C’est l’apparition en 1986 en Grande–Bretagne de l’Encéphalopathie Spongiforme Bovine(ESB) ou "maladie de la vache folle" sous une forme enzootique qui a relancé l’intérêt pourles Encéphalopathies Subaiguës Spongiformes Transmissibles (ESST).Il s’agit d’un groupe de maladies dont certaines ont été décrites depuis longtemps chezl’homme mais également chez l’animal.Chez l’homme, elles peuvent être classées en 3 groupes :· des formes sporadiques touchant les 2 sexes entre 60 et 70 ans : maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) sporadique,· des formes familiales touchant les 2 sexes entre 45 et 60 ans : syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (SGSS), MCJ familiale et Insomnie fatale familiale (IFF),· des formes infectieuses :o Kuru décrit chez les Fores, tribu cannibale de Papouasie Nouvelle-Guinée,o MCJ iatrogénique transmise par l’hormone de croissance d’origine humaine (depuis1987 l’hormone est produite par génie génétique, ce qui élimine tout risque detransmission) et par la greffe de dure-mère,o Nouvelle variante de la MCJ (nvMCJ).
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https://hal-lara.archives-ouvertes.fr/hal-01456802
Contributor : Colette Orange <>
Submitted on : Monday, February 6, 2017 - 8:45:16 AM
Last modification on : Thursday, January 11, 2018 - 6:19:34 AM
Long-term archiving on : Sunday, May 7, 2017 - 12:36:25 PM

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  • HAL Id : hal-01456802, version 1

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Patricia Fener. Actualités sur les encéphalopathies spongiformes subaiguës transmissibles (maladies à prions) : dossier de synthèse. [Rapport de recherche] Institut de l'Information Scientifique et Technique (INIST-CNRS). 2001, 27 p., références bibliographiques p. 7 à 27. ⟨hal-01456802⟩

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